bonjour,

je me présente:

j'ai 38 ans et je suis né avec une fente palatine et une glossoptose de la langue, bref un syndrome de pierre robin avec les petits détails. c'est quelques jours apres ma naissance que la fente palatine a été repérée, ma mère trouvant que mon teint était grisatre (ex auxilliaire puéricultrice)
étant allongé sur le dos,la langue obstruait la trachée et donc mauvaise oxygénation du sang.
Ah au fait, je suis né dans la Manche et y habite toujours. J'ai aussitot été pris en charge a l'hopital necker ou je suis resté près de 12 a 14 mois.

le professeur Pavy m'a opéré du palais osseux ainsi que le voile vers 2 ans. Les exercices de souffle pour assouplir l'ensemble étaient primordiales et le suivi ORL constant (toujours malade, angines etc) pose de yoyos , et pour finir, orthodontie avec appareils de nuit et de jour.

Lors de la premiere grossesse de ma femme, le gynéco a détecté un rétrognatisme typique des pierre robin (je suis tombé virtuellement du 3e étage, ignorant que c'était héréditaire). Accouchement au chu de caen, tres bonne équipe pluridisciplinaire , visite annuelle.

Lors de la deuxieme, (on considere que le risque est de 1/2) nous nous sommes fachés avec les statistiques, puisque c'est encore un syndrome de Pierre Robin .

dans les 2 cas il y avait une fente palatine, une glossoptose légère bien sur ,petit menton et la derniere visite prévoit de l orthodontie pour les deux (matis bientot 7 ans et justine 4 ans)

voila! a bientot,

Re bonjour c'est bien que tu nous en dise plus puisque tu t'es présenté sur un autre post .Il y a que moi qui répond ce week end mais je profite que ma petite dernière fasse encore la sieste et que sa soeur soit devant un dessin animé et que mes hommes soit parti chez le marchand de vélo pour être devant l'ordi .Alors c'est pas de chance que tu es transmis le syndrome de Pierre Robin à tes filles mais au moins ça a l'air isolé et pas associés à d'autres maladies .Heureusement maintenant on reste moins longtemps à l'hôpital mais c'est important d'être dans un établissement qui propose un suivi .Matilde qui va sur ses 6 ans s'en sort très bien à la dernière visite le stomato qui l'a opéré nous dit de venir qu'en cas de problème et même topo ensuite pour l'orl .On va peut être quand même faire un petit bilan orthophonique car elle a du mal à se moucher et nasonne quand elle est enrhumé .En tout cas le pharmacien m'a conseillé un médicament pour renforcer les défenses orl :le solacy et depuis qu'elle en prend elle n'a eu que 2 rhumes dans l'année qui ont dégénéré en bronchite ce qu'elle avait régulièrement avant .En même temps c'est aussi à 5 ans que mon fils a arrêté spontanément d'être malade donc je ne sais pas si c'est le médicament ou son âge qui a amélioré les choses .Pour l'ordondentie je ne sais pas encore pour l'instant elle n'a pas encore perdu ses dents de lait et déjà le 3 avril elle va faire le bilan dentaire des 6 ans prévu par la sécu .Mais 2 autres enfants n'ont pas le syndrome de Pierre Robin.

Bonjour,

Merci pour ton témoignage!
Oui les statistiques disent un sur deux. Et les deux autres papas du forum atteints du syndrome de Pierre Robin ont l'un deux garçons syndrome de Pierre Robin et l'autre deux filles syndrome de Pierre Robin-stickler...

Bonjour et bienvenue parmi nous.
Ca fait plaisir d'avoir un autre papa sur le forum.Bon le papa avec les deux filles syndrome de Pierre Robin-Stickler c'est mon mari connu sous le pseudo Papa Arnaud.Mais bon il vient plus puisque il est malvoyant mais il est quand même un peu ce que passe sur le forum.Papa Arnaud est né en 69 avec le syndrome de Pierre Robin et il restait 18 mois à l'hôpital.D'ailleurs tu trouves son temoingnage dans les temoingnages d'adulte.Mes filles ont bientôt 9 ans et 6 ans.La plus grande est née prematuré et elle nous a fait des apnées et des bradiecardies.Elle restait 2 mois à l'hôpital et elle est rentrée avec un scope.Sa petite soeur restait 1 mois et demi et elle est rentrée avec une sonde naso-gastrique qu'elle a gardé jusqu'à son operation de la fente.Elles sont encore suivi pour les oreilles,les yeux,les dents et pour les os.Mon mari était detecté Stickler à la naissance de notre premiére fille et au niveau des yeux il nous a fait la totale:cataract,decollement de retine.Il a une vue d'1/10 sur l'oeil droite et avec l'oeil gauche il voit que la lumiére.
Au plaisir de te lire.

bonjour et ici

comment c'est passé l'alimentation pour tes enfants? et à quel age ont ils été opérés?
mon fils aussi va avoir des appareils pour réduire d'abord son rétrognatisme puis ensuite un appareil pour redresser ses dents du haut vers l'extérieur! et tout ça en élargissant ses mâchoires!

bonjour & bienvenue ...

Ah et puis il y a aussi une maman d'or qui vient d'avoir sa ,2eme fille d'or. Conclusion: non seulement c'est deux sur deux mais du même sexe:)

bienvenue !
ça fait plaisir d'avoir un adulte qui témoigne ! le principal c'est de se dire que tout ça ne t'as pas empêché de vivre et d'être heureux et tes enfants le seront, je pense que tu dois te sentir coupable car déjà moi je l'étais alors que je n'ai pas de syndrome de Pierre Robin; par contre la question génétique, je reconnais que je me la pose pour ma fille quand elle voudra avoir des enfants plus tard ! Ne pas oublié que tout se guérit !!!! ce n'est pas une maladie !

Non c'est un handicap....

merci pour votre accueil,

Avant de vous re-parler de moi, je vais détailler un peu plus les problemes de nos enfants, Matis et Justine.

Pour matis, accouchement programmé au chr de caen (une tentative de réversion a "échouée et il est venu au monde 36 h apres par césarienne) avec 3 semaines d'avance. suivi en néo nat en couveuse pendant 10 jours,tous les examens habituels. Pose d'une sonde naso gastrique et apport d'oxygene dans la couveuse pour augmenter la saturation. Il avait un rétrognatisme bien marqué, et la position ventrale et latérale etait nécessaire.





Pour Justine, L'accouchement par voie basse ayant échoué ( rupture de l'utérus, c'est un moment difficile a accepter car nous voulions une sésarienne) je n'ai pas pu assister.
Justine est moins marquée par le syndrome la fente palatine étant plus postérieure, la prise en charge a été pareille que matis.

pour nos deux enfants, pour la mise au monde, une équipe était la pour subvenir a tout problème lié au syndrome et la néo nat de caen a bien travaillé.( restés 10 a15 j) puis ensuite néo nat Avranches pendant 5 semaines, le temps pour nous de maitriser la prise du biberon adapté(trou agrandi, aide au succion). Nous pensons avec du recul que pour matis nous sommes rentrés un peu vite a la maison, nos nerfs étaient mis a rude épreuve en tant que nouveaux parents.( recommencer a donner un bib quand il y a eu reflux et que bébé est fatigué d'avoir bu pendant 1h pour 60 a 90ml) quelle galere

le palais et le voile de nos deux enfants ont été refermés a 5-6 si je me souviens bien (le temps passe et comme on oublie vite comment on a été)

aujourd'hui nous avons 2 beaux enfants, le rétrognatisme ne se voit pas vraiment(ils ont un petit menton mais bien moins en retrait, la nature reprend ses droits.
nous allons bientot commencer l'orthodontie, étape pas facile pour les enfants, synonyme de douleur et de contraintes( j'y suis longuement passé il y a 25 ans)

pour ceux ou celles qui y sont passés , l'ortodontiste nous a parlé de plaques a metre le plus souvent possible , connaissez vous ce systeme (apparemment pour donner de la place aux dents)

pour ma part, je ne sais pas exactement le degré de gravité que j'avais, mais a priori je ne criais pas car j'avais, en plus du palais et du voile, la luette coupée en deux ou inexistante (j'ai essayé il y a qq temps de récupérer mon dossier médical a necker mais il est détruit (trop tard pour moi)

j'espere que ces nouvelles seront instructives, si vous avez des questions, j'essaierai d'y répondre. a bientot

j'aurais du me relire avant de poster : palais et voile refermé a 5 6 mois.

quelqu un a t'il eu cette malformation "luette coupée ou inexistante?

Citation :

l'ortodontiste nous a parlé de plaques a metre le plus souvent possible , connaissez vous ce systeme (apparemment pour donner de la place aux dents)

c'est quoi comme plaque ??? j'ai jamais entendu parler de cela....

Cela dit certains orthodontistes spécialisés dans les fentes etc....ne prennent pas le parti de commencer l'orthodontie avant les dents définitive....
sauf cas particulier.....ça évite de passer 25 ans avec des appareils....

Citation :

quelqu un a t'il eu cette malformation "luette coupée ou inexistante?

lors des fentes vélaires en général la luette est coupée ou inexistante.....en fait la luette est la première touchée en cas de problème au voile...car c'est un peu elle qui finit par être formée en bout de course....

Donc moi mes deux enfants ont eu un problème avec la luette...mon fils qui a une fente unialtérale complète n' as pas de luette....et ma fille avait la luette aplasiée...(en forme de coeur) avec sa fente palatine sous muqueuse....

mais bon...la luette ne sert à rien...l'important c'est le bon fonctionnement du voile.

calvin n'avait pas du tout de luette, lors de la première opération elle a été construite avec le voile du palais, elle a encore comme des fentes ! ma dernière sans syndrome de Pierre Robin a une luette bifide!
calvin va avoir un appareil dentaire pour commencer pour le rétrognatisme , puis un appareil en haut pour redresser les dents de devant et il aurait du avoir une goutière la nuit pour garder la forme des dents mais comme il respire par la bouche du coup il va avoir comme des élastique pour relier les deux appareils! on va aussi devoir lui enlever une canine car il a une agénésie d'une canine définitive, et donc pour avoir une machoire équilibrée il faudra le faire! ensuite ramener les dents du fond sur l'avant pour combler le trou! en principe il en a pour 18 mois de traitement!

alors une des mes copines dont la fille a eu un pierre robin stade I..mais a encore un maxillaire inférieur en retrait...ils ont juste fait une gouttière pour la nuit....pour pas que ça empire des positions au niveau des dents en attendant le traitement ortho plus tard.

Kaomé...comment vous savez qu'il a une agnésie sur la canine définitive...vous l'avez vu en radio ? Théo avait une agnésie sur l'incisive latérale..mais comme il avait de la place on l'a gardée...et ils ont fait un composite autour pour l'élargir afin que visuellement ça soit beau.

enfin de toute manière c'est clair que nos enfants n'échappent pas à l'ortho....Théo en aura fait finalement que deux ans....malgré sa fente complète...un vrai coup de chance...

Chloé n'a pas assez de place en haut...maxillaire trop étroit...avec béance en bas....bref....sauf que là je vois pas comment je pourrais gérer des appareils avec elle....d'ailleurs faut absolument que j'aille montrer tout cela à l'ortho...il attendait qu'elle aie changé ses dents....

Moi Jeanne est née sans luette mais le chirurgien lui en a refaite une car elle a pu ce n'est pas toujours le cas à ce qu'elle m'avait dis...

théomama a écrit:

Kaomé...comment vous savez qu'il a une agnésie sur la canine définitive...vous l'avez vu en radio ? Théo avait une agnésie sur l'incisive latérale..mais comme il avait de la place on l'a gardée...et ils ont fait un composite autour pour l'élargir afin que visuellement ça soit beau.

avec une radio panoramique! et vu la place que prennent ses deux dents de devant autant faire en enlevant la canine

oui alors si elle n'est pas en bon état et que ça manque de place....c'est sûr....
sinon mieux vaut enlever une incisive...les canines sont des dents importantes ...

il n'y a pas de soucis de mauvais état, il lui manque une canine en haut et une définitive! donc pour qu'il est une machoire équilibrée il vaut mieux lui retirer!

Verdict du bilan dentaire de Matilde bientôt 6 ans dents bien alignées pour l'instant pas d'orthodentie par contre bilan des 9 ans pour Loïc occlusion inversé donc il va falloir avoir de l'orthodentie et comme pour l'instant il n'a que 4 dents de laits de tombés il va falloir qu'il fasse avec les molaires du fonds (les dents qui apparraissent vers 6 ans mais chez lui qu'à 8 ans ).Alors maintenant un des facteurs de l'occlusion inversé c'est le syndrome de Pierre Robin mais en tout cas pour l'instant mon fils n'est pas diagnostiqué avec .Enfin pour dire que la question est ce que moi ou Hervé serions porteur sains sans le savoir ou est ce que le syndrome de Pierre Robin débute avec Matilde n'est pas encore élucider !!!On verra bien quand on sera grands parents si Loïc ou Noémie font aussi des syndrome de Pierre Robin .En tout cas on a même si c'est le cas de la chance car il est isolé c'est beaucoup plus ennuyeux quand c'est associé à d'autres maladies et souvent ça reste juste un mauvais souvenir à côté du reste .
Voilà sinon en lien au sujet des dents

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ah oui ...c'est moi....c'est vrai que l'agnésie c'est l'absence complète....ouais du coup ben si elle est pas là ...elle n'est pas là

c'est original qu'il manque la canine ...

Chantal...oui décidément il reste des mystères autour de l'hérédité dans tout cela...

pour ma fille la luette était coupé en deux, elle a été refaite lors de l'operation du voile du palais.

l’orthodontiste m'a dit que c'était fréquent sur les fentes palatines! mais bon, c'est son premier syndrome de Pierre Robin qu'il traite! il faut un début à tout! mais c'est un super professionnel qui se renseigne va à des congrès et voit même des gens avec une flp des départements alentours! quand je lui ai dit que calvin respirait la nuit par la bouche il a changé son traitement en conséquence!

non c'est pas fréquent ....d'habitude c'est l'incisive latérale qui manque, ...mais bon cela ne fait pas de lui un mauvais orthodontiste
enfin de toute manière la théorie ne changera rien à ce qui est....