Nouvelle maman et découverte du syndrome de Pierre Robin à la naissance

coucou...et bienvenue sur le forum......

bon je commence quand même par vous féliciter pour cette petite fille.....! car c'est avant tout une petite fille !!!!   quel est son nom ?

ensuite.....et bien désolée de vous lire.....c'est vrai que les syndrome de Pierre Robin ne sont pas encore toutes dépistées de manière anténatale...et que c'est souvent un départ difficile suite à la naissance.....surtout quand personne n'est préparé....

Ensuite c'est un chemin pas évident à cause des problèmes respiratoires....mais surtout de l'alimentation bien souvent.....et je ne vais pas te mentir en te disant qu'il va falloir prendre votre mal en patience.....

Pour l'alimentation c'est déjà bien si elle prend même peu au biberon..il est super important de continuer à stimuler cette prise orale. En effet bien souvent les médecins posent une sonde et oublie la bouche de bébé....laquelle doit être stimulée si on veut que tout cela puisse fonctionner un jour.
la stimulation peut bien sûr se faire en donnant à manger par la bouche....là il faut tester différents système bien souvent. (biberon spéciaux, tétine caoutchouc repercées plus largement, seringue...tasse....) l'important étant de trouver quelque chose qui fonctionne.
La texture du lait a aussi son importance...souvent nos bébés controlent mieux la déglutition quand le lait est plus épais....
la position de bébé est importante aussi...il faut que l'enfant soit assis le plus possible avec la tête plutôt droit qu'en arrière...

pour le reste on peut stimuler neurologiquement tout cela en faisant des massages....assez appuyer ( pas des effleurements) d'abord sur les joues...ensuite les lèvres....puis en bouche (gencive...et langue après) si le bébé n'a pas de réflexe nauséeux....sinon il faut s'arrêter là où il support....je te redonnerai les détails si ça t'intéresse...

on peut aussi donner une tétine au bébé.....c'est stimulant....

l'évolution diffère vraiment d'un bébé à l'autre....mais en général ça finit par évoluer positivement....c'est le temps que ça prend qui change....

Elle va être opérée de sa fente palatine à quel moment ?


bon et puis...surtout ...bon courage!!!!! c'est une période fatigante à tous les niveaux.....

bonjour, et bienvenue parmi nous!! je croix que théomama a tous dit!! et comme elle le dit continué a stimuler votre petite avec le biberon peut etre en élargissant le trou de la tetine at depasser a la categorie 2 eme age pour les tetine et sucette (elle sont un peu plus grosse donc la ressente mieux en bouche).
bon courage et surtout patience est le mot d'ordre

bonjour et surtout    ici

comme te l'ont dit les filles, il faut agrandir la tétine et surtout préférer les tétines deuxième age car plus longue et aussi les faire ramollir en les faisant bouillir plusieurs fois!
lorsque tu lui mets le complément par la sonde, pense à lui mettre une tétine aussi deuxième age! il faut qu'elle sache que téter rempli l'estomac et cela va l'aider à prendre de plus en plus et stimuler la succion

en tous les cas toutes mes félicitations pour cette belle puce

Merci pour vos messages! Notre princesse s'appelle Agnès. Ils prévoient de découdre sa langue à ses 7 mois si la mâchoire a suffisamment avancé par elle même. Sinon il faudra envisager la distraction mandibulaire. Et à 12 mois ils prévoient de l'opérer de sa fente palatine.

Pour l'alimentation nous essayons de lui donner la tétine le plus possible, notamment lors des gavages. A chaque fois elle se rue sur sa tétine, comme si elle voulait l'avaler.
Aussi on ne comprend pas pourquoi c'est si laborieux avec le biberon.

A date, on a essayé le biberon Haberman, le biberon mini Haberman, la Pigeon bottle et ca n'a pas été très concluant. En ce moment, on essaie avec une tétine mini et la Pigeon bottle.
Pour la seringue ou la tasse, à partir de quel âge on peut l'utiliser avec nos bébés?

Je serais bien preneuse des massages à faire sur son visage pour la stimuler. Est-ce que ces massages peuvent aussi faire en sorte de muscler la mâchoire (voire même de l'avancer, sait-on jamais )?

Merci!

c'est le fait de téter qui va faire avance sa mâchoire.....c'est pourquoi lui mettre une tétine en bouche est une bonne chose.....Et pendant les gavages c'est encore mieux car l'enfant peut faire le lien entre les sensations au niveau de l'estomac et le fait de téter...
généralement les chir ici ne parlent pas d'opération pour la mâchoire avant que l'enfant soit plus grand..car dans la grande majorité des cas la mâchoire revient bien d'elle même....

pour l'opération de la fente , je sais que cela dépend bcp des protocoles d'un endroit à l'autre....A Lausanne en Suisse, par exemple, où mes enfants sont pris en charge les fentes palatines sont refermées à 6 mois...et une plaque de tétée (ou faux palais ) est posée avant l'opération....ce qui aide l'enfant à s'alimenter....une fois la fente palatine refermée c'est déjà plus simple de s'alimenter....donc autant que ça ne se fasse pas trop tard...

La seringue et la tasse peuvent être utilisées dès la naissance.....in utéro les enfants lapent...car la différence de pression entre l'intérieur et l'extérieur de la bouche est la même...donc pas besoin d'aspirer en tétant...laper suffit.....Les nouveaux nés savent donc bien souvent boire à la tasse...en lapant....mais je pense que c'est mieux dans ce cas d'avoir une personne qui a de l'expérience pour montrer comment faire.

la seringue....on peut y mettre un embout souple au bout....ça permet de mettre le lait en bouche sans effort pour bébé....

les massages ne musclent pas à proprement parler....mais permettent de réveiller neurologiquement ces zones...de donner des stimulis.....et de désensibiliser......cela mobilise quand même les muscles qui vont réagir à la pression des doigts....

avant de mettre le biberon en bouche on peut par exemple:
Masser de manière appuyée et assez rapidement
- les mandibules....
-les joues
- puis le tour des lèvres
- ensuite on peut mettre un doigt en bouche et aller sur les gencives haut et bas...d'abord juste au milieu devant puis sur les côtés....(il faut bien observer si le bébé supporte ou non.)
- et puis si c'est ok pour bébé...on peut mettre un doigts sur la langue en faisant des mouvements de va et viens avant arrière....et on va sentir le bébé qui commencer à téter.....

si Agnès le supporte tu peux faire ce massage bcp de fois par jour....c'est très bien à tous les niveaux....

Bienvenue à toi !

il va être difficile de lui donner à la tasse puisque qu'elle a la langue cousue, donc difficile de laper! il faut bien ouvrir la tétine pour que le lait coule plus facilement mais pas trop non plus pour éviter les fausses routes

ah oui évidemment.....merci Kaomé !

Merci pour tous ces conseils et ces mots de bienvenue!

Petite question qu'on se pose avec le papa: notre fille a eu des tests génétiques pendant sa visite à l'hôpital et tout est revenu normal a priori. Est-ce que ca écarte toute maladie syndromique (Stickler,Trecher Collins etc) de manière définitive? Ou ses maladies peuvent-elles quand même se déclarer plus tard?

Merci

Bonjour, pour les autres maladies je ne sais pas, mais pour le stikler il nous a fallut 11 mois pour avoir les résultats de la génétique attestant qu'elle était bien porteuse.

Là les recherches sont en cours pour nous depuis novembre, on nous avait que l'on aurait les résultats un peu plus vite sachant quoi chercher, mais à ce jour on n'a toujours rien.

D' une manière générale, les recherches actuelles ne permettent pas encore de déceler toutes les maladies génétiques. Mais elles éliminent certains trucs.

Dont celles que tu nommes

Dont celles que tu nommes

Oui, mais sa puce a tout juste 2 mois et au vu du délais pour avoir les résultats en génétique, j'ai du mal à croire que des recherches complètes aient pu déjà aboutir.

Oui tu as raison, les premières recherches sont ciblées pour éliminer les syndromes associés les plus frrequents. On fait une recherche plus large quand on soupçonne qu'il y a quelque chose. Quant au treacher Collins ça se voit sans recherche

oui comme les filles je pense que vous avez juste eu les résultats d'un caryotype basique ... où l'on ne voit que le gros des chromosomes...ce qui ne permet absolument pas d'éliminer le risque d'autres maladies...d'ailleurs en génétique à l'heure actuelle on ne peut pas tout voir...
si ces suspicions de maladie restent avec le temps alors vous devrez sans doute repasser des tests.....

Ils ont mis 7 ans à trouver le diagnostique pour ma fille.... et une partie des maladies que l'on pense être génétique, ne sont à se jour pas encore diagnosticables ....

Par contre une maladie génétique du type de celle que tu cites sont présentes dès le départ et ne se déclarent pas plus tard au sens stricte du terme......mais le treacher collins créant des malformations importantes à mon avis si ce devait être ça ça se verrait ....et pour le reste et bien ça dépend des signes que l'enfant présente...et certains signes peuvent (c'est vrai) n'apparaitre qu'après parce qu'on a du mal à les voir chez les tout petit..

Bonjour lilik,
Ça serait bien de savoir comment va ta puce maintenant.
Je suis nouvelle sur le forum et c'est fou comme ton premier message aurait pu être le miens a 2-3 détails près! Moi ma fille a 7 semaines et n'a pas eu la langue attaché, par contre sa respiration demeure son principale soucis! Elle s'étouffe continuellement sitôt quand elle s'endors. Elle a de l'oxygène a la maison avec saturometre et gavage. On s'en sort mais c'est un jour a la fois!

Bonjour Em,

Bienvenue dans ce forum! Et bienvenue a ta petite fille!

Pour Agnes aussi son prinicipal problème était la respiration (avant l'alimentation). Au début, aux soins intensifs, on essayait différentes positions et on espérait qu'avec la canule dans le nez, ca l'aiderait. Mais rapidement, sa respiration s'est dégradée et les machines sonnaient sans arrêt.
Depuis que sa langue a été attachée à sa lèvre inférieure, elle respire parfaitement bien. Elle dort même sur le dos dans son lit. On la branche chaque nuit au saturomètre et il n'a encore jamais sonné pour de vraies alarmes. On a une polysomnographie de prévue le mois prochain car le docteur qui suit notre fille veut s'assurer qu'elle ne fait pas d'obstructions pendant son sommeil (apparemment le saturomètre ne permet pas de les détecter). Si elle obstrue beaucoup, on imagine qu'il faudra penser à la distraction mandibulaire.

Pour l'alimentation, le problème reste présent. Même aujourd'hui alors qu'elle approche de ses 4 mois. On a tout tenté: biberon Haberman, biberon Pigeon, biberon Dr Brown avec la valve Pigeon. Elle boit 20ML, parfois 40ML. C'est très très compliqué de la faire boire.
Les médecins souhaitent lui faire une gastrostomie en septembre car il n'est pas conseillé de garder la sonde NG plus de 3 mois apparemment...J'avoue que la perspective de l'opérer de nouveau ne m'enchante pas vraiment.

Ses reflux sont toujours présents. Elle est sous prévacid. En ce moment, on dirait qu'ils sont pires que jamais. Elle se cambre, gémit, et se réveille sans arrêt la nuit.

Comment s'appelle ta petite? Quel biberon utilisez-vous pour la nourrir? Arrive-t-elle à boire un peu?
Combien de temps est-elle restée aux soins intensifs? Tires-tu ton lait? Beaucoup de questions

Cool d'avoir une réponse si rapidement!

Emy a passé 3 semaines a l'hôpital ce qui a surpris les médecins vu son stade de pierre robin entre 2 et 3. Elle boit entre 15 et 30 ml au biberon selon ses humeurs. Nous utilisons un biberon compressible MeadJohnson. Je tire toujours mon lait et on ajoute du similac pour l'enrichir. Elle a des reflux mais c'est encore raisonnable, on penche son lit et on l'a prend dans nos bras pendant ou après son gavage. Le pire dans notre cas c'est la respiration, on a pu lui enlever sa trompette dans le nez en dedans d'une semaine mais selon les positions ça peut être assez difficile. C'est un peu plus pire dernièrement alors on ne sait pas pour l'avenir. On va passer un oxymetrie prochainement et on espère que son taux de co2 ne soit pas pire car sinon ils vont la reprendre a l'hôpital pour trouver une solution.. mais les médecins ne sont pas très bavard alors on ne sait pas vers quoi ils vont se diriger. Par contre j'ai lu que l'opération pour attacher la langue était controversé, je poserai la question voir ce qu'ils en pense
Sinon pour t'encourager, on a rencontré des parents qui ont une fille qui a eu le tube naso gastrique et la gastrotomie et ils ont dit qu'avoir su ils l'auraient demandé avant car c'est mieux.
Au plaisir d'échanger a nouveau!

Et aussi on nous a dit plusieurs fois qu'ils ne font plus d'opération tôt dans la vie pour avancer le menton car il pousse jusqu'à 4 ans et que dans le temps que ça se faisait il y a des enfants qui se ramassait avec des menton trop avancé.

C'est cool si tu tires ton lait. Il parait que ca diminue le risque d'otites (et nos bébés avec leur fente palatine sont plus a risque...)
Si vous pouvez éviter la chirurgie (que ce soit la langue attachée ou la distraction), c'est mieux pour votre bébé. Je sais que l'attachement de la langue est controversé mais le chirurgien qui a opéré notre fille était partisan de la solution la moins invasive possible. Et la distraction était considérée comme la plus invasive(après la trachéo).
J'espère que vous n'aurez pas a passer par l'opération car c'est difficile de voir son bébé sous morphine et fentanyl. Mais pour te rassurer, l'opération a changé la vie de notre puce. Elle respire très bien et j'espère que ca va continuer comme ca...Jusqu'à ce que sa machoire pousse toute seule.
Ta fille est suivie dans quel hopital?

Citation :

Il parait que ca diminue le risque d'otites (et nos bébés avec leur fente palatine sont plus a risque...)

ça ne fait malheureusement pas tout....le problème est surtout mécanique..même si c'est vrai que le fait de limiter les éventuelles infections diminue aussi le risque que du liquide s'accumule derrière les tympans...

Mais bon...le lait maternel reste de toute manière un plus si on a le courage de le faire...

La labioglossoplexie est assez controversée car elle ne marche pas à tout les coup malheureusement. Lorsque çà marche c'est très bien, surtout si ta fille est à la maison avec de telles difficultés respiratoires. Mais de ce que j'ai pu lire, 1 fois sur 2 çà n'apporte pas les résultats escomptés  .

Ma fille a aussi eu une glossoplexie à 15 jours, puis à 1 mois de vie car la 1ère avait lâché.
Mais pour elle il n'y a eu aucun progrès, le passage au bloc avec l'intubation n'a fait qu'empirer les choses. Il y a aussi le fait qu'elle grandissait je pense. On dit que jusqu'à 6-8 semaines, l'état respiratoire d'un petit syndrome de Pierre Robin peu continuer à évoluer pour passer d'un stade 1 à 2, ou 2 à 3.
Ma fille a donc eu une trachéo à 2 mois 1/2, mais il y a aussi la VNI qui existe et qui est beaucoup moins invasive. L'enfant est branché sous un genre de respirateur la nuit et pendant la sieste, qui lui souffle de l'air par le nez. Celà lui permet de bien respirer lorsqu'il dort et çà ne demande aucune intervention.

Voilà, j'espère néanmoins que pour ta puce, les gaz du sang seront bons, car sinon effectivement il faudra la ré-hospitaliser.

Une traqueo a 2 mois et demi, c'est donc que ça n'allait pas mieux quoi? Ça ressemblait a quoi ses difficultés respiratoires pour en arriver là? Crois tu qu'elle aurait pu continuer sans?